Artrite e tessuto polmonare

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Il polmone è un organo con un’abbondante irrorazione sanguigna e un’elevata quantità di tessuto connettivo. Il fatto che tale tessuto possa essere colpito dall’artrite reumatoide (AR) non è una novità. Lo è però il fatto che il tessuto connettivo del polmone possa rappresentare un punto di partenza dell’AR. Lo indicano nuove scoperte che ribaltano la visione convenzionale secondo la quale i polmoni vengono coinvolti dall’AR in un secondo momento.

Allo stesso tempo, stanno entrando sul mercato prodotti per contrastare le malattie del tessuto connettivo polmonare. Si tratta di buone ragioni per occuparsi dell’interstiziopatia polmonare, una delle comorbidità non solo dell’artrite reumatoide, ma anche della sclerosi sistemica e di altre connettiviti.

Dieci domande e risposte sull’interstiziopatia polmonare

1. Cosa sono le interstiziopatie polmonari (ILD)?

Le interstiziopatie polmonari includono numerosi sindrome cliniche accomunate dalla fibrotizzazione del tessuto interstiziale, il tessuto connettivo che dà la forma ai polmoni. Questo è ricco di collagene ed elastina (due tipi di fibre), fibroblasti (cellule mobili che producono fibre) e capillari polmonari. La fibrotizzazione deriva da un’eccessiva attività dei fibroblasti che, producendo fibre di collagene in eccesso, causano l’ispessimento, l’irrigidimento e la cicatrizzazione dei polmoni, portando quindi alla fibrosi polmonare.

2. Cosa succede con una fibrosi polmonare?

Ci si può immaginare i polmoni come se fossero un albero: il tronco (la trachea) si divide in un sistema di rami (bronchi) e rametti (bronchioli) sempre più piccoli. Alle estremità dei rami sono collocati, similmente alle foglie di un albero, innumerevoli alveoli minuscoli disposti in una struttura reticolare e circondati da capillari (vasi sanguigni molto piccoli).

Polmone illustrazione

Tra i capillari e gli alveoli avviene lo scambio dei gas respiratori tramite diffusione. L’ossigeno penetra dallo spazio alveolare nel sangue dei capillari, mentre l’anidride carbonica segue lo stesso percorso di diffusione in direzione opposta.

In presenza di una fibrosi polmonare, il tessuto cicatriziale prolifera tra gli alveoli e al loro interno, ingrandendo il percorso di diffusione e ostacolando lo scambio di gas. Gradualmente, gli alveoli gravemente colpiti smettono di funzionare perché il tessuto cicatriziale, nei polmoni come ovunque nel corpo, è un tessuto di riparazione senza funzione.

Con il peggioramento della funzione dei 300 milioni di alveoli presenti nel polmone si riduce la quantità di ossigeno assorbito. La fibrosi polmonare causa affanno, mancanza di ossigeno e l’irrigidimento del tessuto polmonare. Le persone colpite devono impiegare più forza per inspirare l'aria e la respirazione diventa difficoltosa.

3. La fibrosi polmonare e l’ILD sono la stessa cosa?

L’uso di questi termini non è omogeneo. Alcuni utilizzano entrambi i termini con lo stesso significato, mentre altri riferiscono l’espressione «fibrosi polmonare» allo stadio finale dell’interstiziopatia polmonare, abbreviata in ILD. Questa sigla deriva dal termine inglese Interstitial Lung Disease.

4. A quali forme di reumatismo può associarsi una ILD?

L’associazione più stretta tra malattie reumatiche e ILD si verifica nelle connettiviti. Il problema comune in entrambi i casi è la cicatrizzazione. Tra le connettiviti va citata in particolare la sclerosi sistemica. Il 50% delle persone che ne sono colpite sviluppano una ILD. Inoltre, ci sono sempre più evidenze secondo le quali anche queste connettiviti hanno origine nel polmone. L’ILD è una possibile comorbidità delle seguenti connettiviti:

Tra le forme comuni di malattie reumatiche infiammatorie, l’interstiziopatia polmonare si associa occasionalmente al morbo di Bechterew e più frequentemente all'artrite reumatoide (AR). In questo caso si parla di interstiziopatia polmonare associata ad artrite reumatoide (sigla: RA-ILD).

5. Quanto è frequente la RA-ILD?

È difficile stabilire il numero di persone con AR che sviluppano un’interstiziopatia. Alcuni studi stimano una quota tra il 10% e il 20%. Altri presumono che la prevalenza sia tra il 4% e il 50%. Alcuni stimano addirittura di più, arrivando al 67%.

La frequenza dipende dalla procedura di rilevamento diagnostico. Per esempio, si utilizza spesso la tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) perché è molto più sensibile di altri metodi. Essa consente infatti di rilevare anche le anomalie polmonari non visibili nelle radiografie e che non determinano sintomi alla persona colpita.

Se si considerano solo i casi con sintomatologia polmonare, le cifre si riducono. Secondo alcuni studi osservazionali, la quota delle persone colpite da AR che sviluppano sintomi di ILD nell’arco di trenta o più anni è inclusa tra il 6% e l’8%.

6. Quali sono i sintomi della RA-ILD?

I danni da infiammazione e fibrosi del tessuto polmonare possono passare inosservati per molto tempo perché uno dei sintomi dell’AR è proprio la stanchezza e l’affanno in caso di sforzi. Inoltre, la mancanza di fiato e la tosse secca possono anche derivare da altre cause. I seguenti sintomi possono indicare una RA-ILD:

  • respirazione superficiale (difficoltà nelle inspirazioni profonde)
  • mancanza di fiato durante sforzi fisici, per esempio salire le scale
  • tosse prevalentemente secca
  • riduzione della resistenza fisica

Importante da sapere: non c’è una stretta correlazione tra i disturbi articolari e quelli polmonari. L’entità della fibrosi polmonare non dipende dal livello di attività dell’AR o dalla durata della malattia.

7. Quali sono le cause della RA-ILD?

Essendo una «comorbidità» dell’artrite reumatoide, la RA-ILD è legata alla «malattia di base». Questo rende ancora più evidente una connessione infiammatoria diretta che si diffonde ai polmoni, «coinvolgendo» questo organo nell’AR.

La teoria di malattia di base e comorbidità, però, è più aperta e non necessita una relazione causale. Inoltre, il coinvolgimento di un organo o una comorbidità può emergere anni prima del problema di base. Infine, alcune scoperte recenti spostano la possibile origine dell’AR nei polmoni, portando quindi la «malattia di base» nella sfera della «comorbidità».

Allo stesso tempo, si discute sul fatto che la RA-ILD sia un effetto collaterale di alcuni farmaci per l’AR oppure una conseguenza delle infezioni respiratorie, che a loro volta possono essere dovute all’AR o alla soppressione immunitaria indotta dai farmaci per l’AR. Le infezioni respiratorie più comuni includono la bronchite (infiammazione delle mucose della trachea e dei bronchi) e la polmonite sotto forma di polmonite alveolare (infiammazione degli alveoli) o interstiziale (infiammazione del tessuto connettivo dei polmoni).

È evidente che la RA-ILD evidenzi una certa natura infiammatoria. Con un sistema immunitario inibito o compromesso, i polmoni sono una porta d'ingresso per virus, batteri e altri agenti patogeni, oltre a essere soggetti a stimoli dannosi come le radiazioni mediche, i farmaci che danneggiano i polmoni o sostanze estranee come le fibre di amianto o le polveri industriali.

In linea di massima, sono numerosi i fattori che avviano il processo di guarigione delle ferite: i fibroblasti migrano (fase infiammatoria), chiudono la lesione con collagene sottile (fase proliferativa) per poi cicatrizzarlo con collagene resistente (fase rigenerativa). Nel caso dell’interstiziopatia polmonare, però, l’attività infiammatoria prosegue in un ciclo infinito e la cicatrizzazione non si conclude. Le cause alla base sono ancora sconosciute.

8. Quali fattori di rischio favoriscono la RA-ILD?

Il rischio di interstiziopatia polmonare associata all’artrite reumatoide cresce con l’aumentare dell’età al momento della diagnosi di AR. Altri fattori di rischio noti sono i noduli reumatoidi o determinati autoanticorpi (fattore reumatoide e anticorpi anti-CCP). Hanno anche un rischio maggiore gli uomini e le persone che hanno fumato.

9. Come si tratta la RA-ILD?

In generale, i medicamenti per l’AR inibiscono le infiammazioni presenti in tutto il corpo. La terapia per l’AR quindi influisce anche sui polmoni, impedendo che i problemi polmonari progrediscano fino a causare sintomi alle persone colpite. Se questo dovesse comunque accadere, è difficile capire se nel singolo caso la responsabilità sia da attribuire a un livello insufficiente o eccessivo di immunosoppressione.

È il personale medico a decidere se la RA-ILD necessita di una terapia farmacologica specifica. Le possibilità disponibili sono il cortisone e diversi immunosoppressori. Tuttavia, per le terapie contro la RA-ILD mancano studi controllati e solide prove di efficacia.

Può anche essere utile svolgere una fisioterapia respiratoria volta a migliorare, o per lo meno mantenere, la resistenza dei polmoni. Questo programma include un allenamento per la resistenza polmonare nonché metodi di rilassamento ed esercizi di mindfulness per rendere più profonda la respirazione addominale. A seconda del/della terapeuta, si può anche attingere all'esperienza dello yoga e del Qi Gong, che tradizionalmente prestano particolare attenzione alla cura della pratica del respiro.

10. Chi soffre di RA deve prestare particolare attenzione ai polmoni?

Fare le scale

Affannarsi più velocemente mentre si fanno le scale è spesso un segno di interstiziopatia polmonare. Non bisogna andare nel panico, ma occorre riferire le proprie osservazioni quotidiane nel corso della prossima visita medica.

Per la salute dei polmoni è anche importante non esporsi ad aria inquinata o al fumo passivo. Il fumo attivo va comunque abbandonato in presenza di AR.

La Lega europea contro le malattie reumatiche EULAR non ha però ancora fornito raccomandazioni sulla gestione delle complicazioni polmonari delle patologie reumatiche. Il personale specialistico ritiene che sia urgente intervenire e invita il personale medico a verificare la presenza di problematiche polmonari sia al momento della diagnosi di AR sia successivamente con cadenza regolare.

Controllo specialistico: Dr.ssa med. Carmen-Marina Mihai
Autore: Patrick Frei, Lega svizzera contro il reumatismo
Pubblicato in data: 17 giugno 2021

Fonti

Studi (selezione)

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Libri, siti web e video

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