Artrite idiopatica giovanile (AIG)

Le articolazioni possono essere colpite da infiammazioni croniche già in età adolescenziale, infantile e in tenera età. Questa condizione viene definita "artrite idiopatica giovanile", abbreviata AIG. Le patologie che hanno inizio prima dei 16 anni vengono definite "giovanili". L’aggettivo "idiopatico" indica che la causa della patologia è sconosciuta.

L’AIG viene denominata oligoarticolare quando coinvolge al massimo quattro articolazioni (da greco "oligo" = "poco"). Se vengono colpite cinque o più articolazioni, si parla di artrite poliarticolare (dal greco "polỳs" = "molto").

Un’altra forma di artrite idiopatica giovanile è l’AIG sistemica, che spesso comporta lunghi stati febbrili. Se sono coinvolte le inserzioni tendinee (entesi), si parla di artrite associata a entesite. Se vengono interessate anche la pelle e le unghie (psoriasi), si tratta di artrite psoriasica giovanile.

Cause

Non è chiaro perché 1-2 bambini su 1000 si ammalino di artrite idiopatica giovanile (AIG). Si tratta di una delle malattie autoimmuni le cui cause sono ancora poco conosciute.

A volte, l’AIG si sviluppa alcune settimane dopo un’infezione virale, per lo più di banale entità. Tuttavia, di norma non è possibile stabilire un fattore scatenante. Nonostante l’AIG non sia una malattia ereditaria (non viene trasmessa direttamente per via ereditaria), è possibile che siano coinvolti anche dei fattori genetici. Di norma viene colpito un solo membro della famiglia.

Sintomi

I disturbi dell’artrite idiopatica giovanile (AIG) variano a seconda della forma (vedere sotto) e possono variare molto a livello individuale. Lo spettro varia da gonfiori e dolori articolari a febbre, eruzioni cutanee e infiammazioni oculari.

Nel caso dei bambini in tenera età bisogna affrontare due particolari difficoltà in più. Da un lato, a causa delle rotondità delle braccia e delle gambe tipiche dei bambini piccoli, spesso è molto difficile riconoscere il gonfiore delle articolazioni. Dall’altro, in genere i pazienti molto piccoli non si lamentano di dolori continui. I genitori devono prestare molta attenzione per riconoscere eventuali comportamenti antalgici (ovvero volti a non sentire dolore) nei bambini nella prima infanzia, come una leggera zoppia, un modo insolito di afferrare un oggetto o l’appoggio sul pugno anziché sul palmo della mano.

Diagnosi

Per la diagnosi è necessario porre domande precise ai genitori e al bambino ed effettuare un esame fisico. L’artrite idiopatica giovanile (AIG) può essere difficile da diagnosticare. Occorre escludere accuratamente le altre patologie che possono causare infiammazioni articolari.

Gli esami di laboratorio e i metodi di diagnostica per immagini hanno un ruolo secondario nella diagnosi dell’AIG. Occorrono anni per poter individuare nelle radiografie le alterazioni artritiche dello scheletro di un bambino. Inoltre, non ci sono esami di laboratorio che permettano di diagnosticare con chiarezza l’AIG.

Forme di AIG

"Sistemica" indica che una malattia è estesa a tutto l’organismo, soprattutto agli organi interni. L’artrite idiopatica giovanile sistemica esordisce spesso già in tenera età con diversi sintomi generalizzati che fanno apparire il bambino gravemente malato.

Un sintomo evidente dell’AIGs è la febbre alta ricorrente che dura per settimane, soprattutto al mattino e al pomeriggio. Spesso si associano dolori muscolari e articolari, senza gonfiori visibili alle articolazioni. Spesso le infiammazioni articolari (oligoarticolari o poliarticolari) si presentano durante il decorso della malattia.

Alcuni pazienti hanno un’infiammazione della pleura o del pericardio. Spesso l’esame clinico evidenzia l’ingrossamento del fegato, della milza e dei linfonodi.

L’artrite idiopatica giovanile sistemica (AIGs) colpisce in egual misura sia i maschi che le femmine. In passato veniva anche denominata malattia di Still, nome derivante dal pediatra inglese George Frederic Still (1868-1941). La prognosi è variabile. Se prevalgono i sintomi generalizzati e i disturbi articolari sono limitati, in genere la terapia è in grado di far sparire del tutto i sintomi clinici.

La forma più diffusa del gruppo delle artriti giovanili (con una percentuale di ca. il 50%) è l’artrite idiopatica giovanile oligoarticolare (AIGo), in breve oligoartrite. L’infiammazione cronica colpisce al massimo quattro articolazioni, interessando molto spesso le articolazioni del ginocchio, della caviglia e della mano. Spesso i bambini mantengono flesso il ginocchio colpito (posizione antalgica) e preferiscono essere portati in braccio piuttosto che camminare. L’oligoartrite colpisce prevalentemente bambine in tenera età.

Nell’oligoartrite non compaiono sintomi generalizzati (come per la forma sistemica), mentre sussiste un elevato rischio di infiammazione oculare, precisamente a carico dell’iride. Nel linguaggio medico-specialistico, l’infiammazione dell’iride viene denominata iridociclite o, più comunemente, uveite.

L’uveite ha un decorso lento e in genere non presenta sintomi come dolore, arrossamento o fotofobia. Per questa ragione, è necessario molto tempo perché il bambino colpito o i genitori se ne accorgano. I bambini con oligoartrite devono quindi sottoporsi regolarmente a visite oculistiche.

L’infiammazione oculare (uveite) e l’infiammazione articolare (artrite) possono presentarsi indipendentemente l’una dall’altra in diverse fasi della malattia.

L’artrite idiopatica giovanile poliarticolare (AIGp) viene distinta in due forme, in base alla positività o alla negatività del fattore reumatoide nel sangue.

Fattore reumatoide negativo

Questa forma di AIGp si presenta nel 15-20% dei casi e colpisce sia in età infantile che adolescenziale. In genere comincia in più articolazioni contemporaneamente. Vengono coinvolte cinque o più articolazioni, spesso disposte simmetricamente (in entrambi i lati del corpo); l’infiammazione può interessare anche le articolazioni mascello-mandibolari e la colonna cervicale.

L’infiammazione cronica dell’articolazione mascello-mandibolare si riconosce prestando attenzione a dettagli poco vistosi, come difficoltà nella masticazione o nell’aprire la bocca.

Le infiammazioni nell’area della colonna cervicale causano una limitazione nella rotazione della testa che spesso non viene notata né dai pazienti, né dai familiari.

Il reumatologo pediatrico curante presterà particolare attenzione a queste articolazioni. Sono frequenti anche le infiammazioni delle guaine tendinee (tenosinoviti) nell’avambraccio o nelle dita.

Fattore reumatoide positivo

Questa forma di AIGp è molto rara (sotto il 5%) e colpisce prevalentemente ragazze a partire dai 10 anni. Anche in questo caso le infiammazioni croniche interessano più articolazioni contemporaneamente. Un segno caratteristico è la rigidezza al mattino delle articolazioni colpite.

L’AIGp con fattore reumatoide positivo può estendersi velocemente, colpire tutte le articolazioni e causare gravi danni articolari. È pertanto importante ricorrere tempestivamente a una terapia antinfiammatoria efficace.

Un’altra forma di AIG è l’artrite psoriasica giovanile, una combinazione di infiammazioni articolari (artrite) e psoriasi; spesso sono però evidenti solo fenomeni secondari della psoriasi, come le tipiche alterazioni delle unghie (pitting ungueale) o le infiammazioni delle dita delle mani o dei piedi (dattilite).

I sintomi della psoriasi e i sintomi dell’artrite si presentano contemporaneamente solo in circa il 10% dei casi. Questi sintomi possono manifestarsi anche a distanza di diversi anni gli uni dagli altri. Finché non compaiono le alterazioni cutanee, l’artrite psoriasica giovanile assomiglia all’oligoartrite (AIGo) nella prima infanzia.

Per ulteriori informazioni è possibile consultare la descrizione dell’artrite psoriasica negli adulti.

In questa forma di artrite idiopatica giovanile le infiammazioni colpiscono una o alcune articolazioni (oligoarticolare) nonché le inserzioni tendinee. Nel linguaggio specialistico, il punto colpito dall’infiammazione è denominato "entesi", ovvero il punto dell’osso sui cui aderisce il tessuto connettivo nastriforme del tendine, per esempio il tendine di Achille in corrispondenza del tallone.

L’infiammazione del tendine in questo punto si chiama "entesite", per questo i reumatologi pediatrici parlano di artrite associata a entesite.

Trattamento

Terapia farmacologica

L’obiettivo principale della terapia farmacologica è la regressione continua (remissione) dell’attività della malattia attraverso l’inibizione dei meccanismi infiammatori, al fine di evitare danni permanenti alle articolazioni e agli organi dei giovani pazienti.

A questo scopo, il reumatologo curante predispone un approccio terapeutico personalizzato per ciascun paziente, tenendo in considerazione la forma specifica della patologia, l’attività infiammatoria e i sintomi concomitanti. Vengono utilizzati farmaci antireumatici non steroidei (FANS), preparati cortisonici, medicamenti di base e farmaci biologici. Il dosaggio dipende dal peso corporeo.

Per informazioni approfondite sulla terapia farmacologica (medicinali, efficacia, effetti collaterali) e consigli sul tema delle vaccinazioni, è possibile consultare l’opuscolo di 60 pagine “L'artrite nei bambini” della Lega svizzera contro il reumatismo.

Terapie di movimento e attività sportive

Il movimento è fondamentale durante l’infanzia. I bambini devono muoversi per poter sviluppare l’equilibrio, la coordinazione, una postura corretta e una percezione positiva del proprio corpo.

Il movimento è particolarmente importante per i bambini e gli adolescenti che soffrono di reumatismo perché stimola il metabolismo e l’irrorazione sanguigna, inibisce i mediatori ad azione infiammatoria e accelera l’eliminazione delle sostanze che favoriscono gli stati dolorosi. Inoltre, gli sforzi fisici rafforzano le ossa e le cartilagini articolari e favoriscono il potenziamento muscolare, fornendo una protezione dalle lesioni. Infine, muoversi regolarmente aiuta a mantenere il peso corporeo nella norma.

Per poter praticare sport intensamente, le articolazioni devono essere sottoposte a un’attività infiammatoria ridotta. Il nuoto, il ciclismo e le camminate sono attività più adatte rispetto ad altri sport che comportano più sforzi e un maggiore rischio di lesioni. Tuttavia, i bambini e gli adolescenti dovrebbero poter praticare uno sport di proprio gradimento.

I bambini e gli adolescenti colpiti possono imparare a muoversi correttamente e senza dolore grazie alla fisioterapia e all’ergoterapia. In questo contesto sono importanti i modelli di movimento e la postura durante le attività quotidiane, come stare seduti, scrivere, svolgere attività manuali, lavarsi i denti e vestirsi.