Vasculite

Il termine «vasculite» significa letteralmente «infiammazione dei vasi sanguigni» ed è un nome collettivo per indicare varie malattie rare che hanno in comune lesioni infiammatorie alle pareti dei vasi sanguigni, più precisamente al loro endotelio.

L’endotelio è uno strato sottilissimo di cellule piatte che rivestono la superficie interna dei vasi sanguigni. Le cellule endoteliali costituiscono però qualcosa di più di una sorta di «intonaco», perché hanno un metabolismo attivo. Producono monossido di azoto per regolare la pressione sanguigna e fanno passare molte sostanze circolanti nel sangue (p. es. sostanze costitutive e nutritive, ormoni, cellule immunitarie ecc.) attraverso la parete vascolare, in modo che giungano nei tessuti adiacenti.

L’infiammazione cronica dei vasi sanguigni altera il metabolismo delle cellule endoteliali, rendendo i vasi sanguigni permeabili alle cellule infiammatorie, che così migrano nei tessuti. Le conseguenze sono infiammazioni e distruzioni di tessuti e organi.

Inoltre, i vasi sanguigni infiammati si restringono e si ostruiscono, compromettendo la circolazione del sangue. I vasi sanguigni possono rompersi e causare emorragie interne, vale a dire che il sangue fuoriuscito dai vasi (comprese le cellule infiammatorie) si accumula nei tessuti, nelle cavità del corpo e negli organi.

Tali disturbi e danni si manifestano in modo diverso. I sintomi della vasculite includono alterazioni della pelle, intorpidimento, mal di testa, disturbi della vista o dolore ai muscoli e alle articolazioni.

La vasculite colpisce interi vasi sanguigni o solo piccole parti di essi. Può verificarsi praticamente ovunque nel corpo e danneggiare qualsiasi apparato. Si parla di vasculite cutanea quando è interessata solo la pelle. Se invece sono colpiti molti organi diversi contemporaneamente, si usa il termine «vasculite sistemica».

Le diverse forme di vasculite possono essere classificate in diversi modi. Più comunemente si usa la classificazione in base alle dimensioni dei vasi sanguigni interessati. Lo spettro dei vasi interessati spazia dall’arteria principale (aorta) alle arterie che se ne dipartono (portando il sangue dal cuore al corpo), fino ad arrivare ai microvasi sottili come capelli (capillari), dove avvengono i tre quarti di tutta la circolazione sanguigna. Il microcircolo fornisce a ogni cellula del corpo sostanze nutritive e costitutive e ne trasporta via i prodotti di scarto. Un altro compito del microcircolo è lo scambio di gas tra alveoli polmonari (minuscole cavità dei polmoni) e capillari (sottilissimi vasi sanguigni) nei polmoni.

Le vasculiti dei piccoli vasi GPA, EGPA e MPA appartengono al gruppo delle vasculiti ANCA-associate, in breve «vasculiti ANCA». Le altre tre vasculiti dei piccoli vasi vengono raggruppate sotto il termine vasculiti da immunocomplessi.

La maggior parte delle vasculiti colpisce le arterie, che portano il sangue dal cuore a tutti i distretti del corpo. In parte sono però interessate anche le vene e le sottilissime venule.

La vasculite può insorgere in persone di qualsiasi età, anche se alcune forme sono decisamente più frequenti in determinate fasce di età. Tutte le vasculiti fanno parte delle malattie reumatiche infiammatorie e, inoltre, rientrano nelle malattie rare.

Non esistono conoscenze certe sulle cause delle vasculiti. Le spiegazioni più comuni si basano sulla teoria autoimmune. Quello che si riscontra è un sistema immunitario disorientato, che sbaglia bersaglio, ma non si conoscono le cause che lo inducono a prendere di mira ed attaccare proprio l’endotelio dei vasi sanguigni.

Oggi si ritiene che le infezioni virali o batteriche non rivestano un ruolo determinante. Solo tra l’infezione da virus dell’epatite C e la vasculite crioglobulinemica (VC) si riconosce una relazione causale.

Un caso particolare è costituito dalla vasculite da IgA indotta da farmaci (porpora di Schoenlein-Henoch). Numerosi medicamenti possono causare questa forma di vasculite.

In presenza di una malattia infiammatoria cronica primaria, come ad esempio l’artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico, si presume che l’infiammazione della malattia di base si sia diffusa anche ai vasi sanguigni.

I primi segni di vasculite sono aspecifici. Predominano sintomi generali come malessere, spossatezza, febbre, sudorazione notturna, perdita di appetito o perdita di peso. Nel corso della malattia si delineano altri sintomi, che dipendono dalle dimensioni e dalla posizione dei vasi sanguigni interessati, nonché da quali organi e apparati sono colpiti. Il seguente elenco ha solo lo scopo di evidenziare la varietà dei possibili sintomi.

Gli esami di base della vasculite comprendono un’anamnesi approfondita (storia della malattia raccolta mediante domande poste dal medico), l’esame obiettivo (p. es. l’auscultazione e la palpazione dei vasi sanguigni e la misurazione della pressione arteriosa su braccia e gambe) nonché esami di laboratorio del sangue per il controllo di valori infiammatori e anticorpi.

Per stabilire se l’infiammazione coinvolge anche i reni, si analizza in aggiunta un campione di urina, per verificare la presenza di globuli rossi e proteine. Talvolta possono fornire dati diagnostici significativi anche gli esami per immagini (RM, PET-TC, ecografia).

Per confermare la diagnosi di vasculite viene spesso eseguita una biopsia, vale a dire un prelievo di tessuto che viene esaminato allo scopo di trovare segni di infiammazione. Di frequente si praticano biopsie di singole arterie (per esempio dell’arteria temporale) o di singoli nervi (per esempio del nervo surale nella gamba), della pelle, dei muscoli, dei reni o del tessuto polmonare.

A seconda dei casi possono essere eseguiti ulteriori esami specifici. La diagnosi di vasculite può essere complessa.

Il trattamento della vasculite deve essere adattato individualmente. È necessario non solo diagnosticare la forma di vasculite presente, ma anche determinare quali organi e apparati sono coinvolti e in che misura. Inoltre, devono essere presi in considerazione fattori come l’età e le malattie concomitanti.Se sono colpiti organi vitali come polmoni, cuore, cervello o reni, spesso si rende necessario un trattamento immediato in ospedale.

La terapia farmacologica della vasculite si basa principalmente su un’inibizione dell’infiammazione molto potente, in cui il cortisone esercita un ruolo centrale. Quest’ultimo infatti è in grado di inibire l’infiammazione nei tessuti più rapidamente di qualsiasi altro medicamento e quindi eliminare il rischio di occlusioni vascolari e insufficienza d’organo.

Una volta che l’infiammazione si è attenuata grazie al cortisone, la strategia è quella di passare completamente o parzialmente a medicamenti meglio tollerati che sopprimono le difese immunitarie. Il cortisone può infatti causare pesanti effetti collaterali. Per evitare ricadute, in genere le persone colpite devono assumere i medicamenti per anni.

Il trattamento di queste malattie rare deve essere effettuato in un centro medico con adeguata esperienza in materia.

Da un punto di vista medico non esiste un’alternativa al trattamento farmacologico. Le misure e i trattamenti complementari non hanno mai lo stesso effetto. È quindi importante informare le persone affette sulla loro malattia e sulla loro situazione.

Le malattie croniche non costituiscono solo uno stress fisico, ma anche emotivo. La scarsa efficienza psicofisica, la spossatezza frequente e le ansie esistenziali creano problemi psicologici a molte persone affette dalla malattia. Parlare di questi problemi e preoccupazioni con professionisti/e neutrali, come una psicologa o uno psicologo, può essere di grande aiuto. Si tratta di persone in grado di analizzare la singola situazione di vita con uno sguardo professionale, offrendo modi e mezzi per affrontare i problemi specifici.

Fare esercizio fisico nonostante la vasculite non è solo possibile, ma anche raccomandato. Il movimento produce molti effetti benefici e aiuta ad affrontare più facilmente una malattia cronica. Le possibili misure vanno dalla fisioterapia agli sport a bassa intensità, fino a forme di movimento dolce come lo yoga fasciale o il qi gong.

In tutte le malattie infiammatorie croniche è importante rilassarsi regolarmente. Si raccomandano il training autogeno, il rilassamento muscolare progressivo secondo Jacobson e la meditazione.

Una dieta a base di vegetali, povera di carne e ricca di micronutrienti può produrre effetti antinfiammatori. Mangiare meno carne significa assumere meno acido arachidonico proinfiammatorio.

Allo stesso tempo, consumare con regolarità pesce ad alto contenuto di grassi aumenta l’assunzione di acidi grassi omega-3, che inibiscono l’infiammazione. In alternativa è possibile ricorrere ai preparati a base di olio di pesce o alghe vegane.

Anche molte spezie come curcuma, zenzero, peperoncino ed erbe aromatiche hanno un effetto antinfiammatorio. È inoltre importante fornire quotidianamente al metabolismo vitamine, minerali, sostanze vegetali secondarie e fibre alimentari sotto forma di frutta e verdura.

Non vi sono raccomandazioni riconosciute su come prevenire specificamente lo sviluppo della vasculite.