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Il lupus eritematoso sistemico (LES)

Il lupus è definito il camaleonte tra le patologie reumatiche infiammatorie. Essendo una malattia sistemica, può attaccare diversi organi e apparati ed evolvere in modo molto diverso a livello individuale con fasi infiammatorie imprevedibili.

Si stima che in Svizzera ne siano colpite circa 2400 persone. In base a queste cifre, il lupus eritematoso sistemico è considerato una malattia rara. Il 90% delle persone colpite sono donne. La prima manifestazione del lupus può avvenire a ogni età.

Il termine lupus eritematoso è composto dalla parola latina lupus (lupo) e dal termine greco antico erýthēma (rossore, infiammazione). Entrambi i termini si riferiscono alle manifestazioni cutanee del lupus: l’eritema a farfalla su naso e guance e le lesioni lasciate sul volto dopo la regressione dell'eritema, che possono far assomigliare il viso a quello di un lupo. Se è coinvolto solo la pelle, si parla di lupus cutaneo.

Cause

Quali sono le cause del lupus? La medicina non è ancora riuscita a dare una risposta a questa domanda. Secondo la teoria dell’autoimmunità, il lupus si manifesta quando l’organismo attacca sé stesso. Ci sono diverse ipotesi a tal riguardo, ma nessuna conoscenza fondata.

Alcuni dei possibili fattori scatenanti sono stress, virus, fasi di attività ormonale, raggi ultravioletti e determinati medicamenti.

Sintomi

A seconda degli organi e degli apparati colpiti, il lupus può avere un’evoluzione lieve, grave o potenzialmente mortale. Il seguente elenco non intende essere esaustivo.

Sintomi generalizzati

Molte persone colpite avvertono malessere, stanchezza e spossatezza. La stanchezza colpisce praticamente tutti i pazienti. Altri frequenti sintomi generalizzati sono una leggera febbre e un’inspiegabile perdita di peso.

Articolazioni (artrite)

I dolori e le infiammazioni articolari (artrite) sono molto frequenti nel lupus e colpiscono soprattutto dita, mani, spalle e ginocchia. A differenza dell’artrite reumatoide, però, il lupus causa raramente la degenerazione delle articolazioni.

Muscoli, tendini, ossa

Spesso i dolori e le infiammazioni non si limitano alle articolazioni ma coinvolgono anche muscoli e tendini. Di rado può instaurarsi un’osteonecrosi asettica (diminuzione della circolazione sanguigna in un’area ossea) associata a dolore.

Pelle

Il lupus colpisce soprattutto le aree cutanee esposte al sole, come viso, décolleté e mani. Un terzo delle persone colpite presenta un eritema a farfalla su naso e guance. Possono poi aggiungersi alterazioni cutanee a forma di macchia in tutto il corpo. Durante un attacco può anche verificarsi un’intensificazione della perdita dei capelli. Altri possibili problemi sono le ulcere alla mucosa nasale, orale o vaginale.

Sindrome di Raynaud

In presenza della sindrome di Raynaud, il freddo fa contrarre i vasi sanguigni delle dita delle mani o dei piedi fino a interrompere la circolazione sanguigna per alcuni minuti. Questo fenomeno è associato a una sensazione di formicolio e può causare forti dolori. Per maggiori informazioni sulla sindrome di Raynaud è possibile consultare il quadro clinico sulla sclerodermia.

Cuore, circolazione e polmoni

I dolori mentre si respira a fondo possono indicare un’affezione della pleura o del pericardio. Di rado il lupus eritematoso sistemico provoca l’infiammazione del miocardio (miocardite) o delle valvole cardiache. L’affanno o la presenza di sangue nell’espettorato sono segni di un’infiammazione a livello del tessuto polmonare.

Sangue e linfonodi

Un attacco di lupus determina la riduzione delle cellule ematiche. Possono essere interessati i globuli rossi, le piastrine o i globuli bianchi. Possono anche gonfiarsi i linfonodi.

Reni

Soprattutto nella fase iniziale, il coinvolgimento dei reni non provoca sintomi. È quindi importante sottoporsi a controlli regolari dei reni. Se gli esami del sangue e delle urine evidenziano un coinvolgimento renale è opportuno sottoporsi al prelievo e all’analisi del tessuto renale (biopsia).

Nervi

Il lupus può causare sbalzi d’umore, mal di testa, difficoltà di concentrazione, attacchi convulsivi, alterazioni della sensibilità o paralisi. Il raro coinvolgimento degli occhi può causare disturbi alla vista.

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Un numero esiguo di persone colpite da lupus soffre della sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Essa consiste in un aumento della formazione di coaguli con conseguenti trombosi ed embolie.

Fenomeni secondari

Il lupus ha ripercussioni nell’intero organismo e non è sempre chiaro se si tratta della malattia di base o di un fenomeno secondario. Oltre alla varietà dei possibili sintomi, il lupus può favorire l’insorgere dell’osteoporosi e portare allo sviluppo della sindrome di Sjögren (secondaria).

Diagnosi

La diagnosi di lupus viene effettuata quando i sintomi descritti dalla persona colpita e gli esami di laboratorio indicano la presenza di questa patologia.

Negli esami di laboratorio si cercano determinati anticorpi, quali gli anticorpi antinucleari (ANA), gli anticorpi contro l’acido desossiribonucleico a doppia catena (dsDNA), contro l’antigene di Smith (Sm) e contro la cardiolipina. Si possono effettuare anche numerosi altri esami di laboratorio, come la sedimentazione del sangue, il calcolo dei linfociti (una categoria di globuli bianchi), il rilevamento di determinati parametri della funzionalità renale o l’analisi delle urine.

Talvolta si esaminano campioni di tessuto. Se si sospetta il coinvolgimento di alcuni organi si ricorre anche alla diagnostica per immagini, per esempio radiografie di cuore e polmoni, ecocardiografia o risonanza magnetica cerebrale.

Trattamento

È necessario sviluppare un programma terapeutico personalizzato basato sui sintomi individuali causati dal lupus.

Medicamenti

La terapia farmacologica va adattata con cura al decorso individuale dell’affezione. Nei casi meno gravi, per esempio in presenza di dolori articolari, sono sufficienti i FANS. Per gli arrossamenti cutanei si possono utilizzare speciali pomate.

Se le articolazioni e la pelle sono interessate contemporaneamente e in modo più grave, i farmaci antimalarici sono in grado di combattere efficacemente i sintomi. Spesso si impiegano anche i preparati cortisonici, in caso di grave coinvolgimento degli organi interni sempre in combinazione con immunosoppressori. Durante la terapia farmacologica sono necessari regolari esami del sangue e delle urine.

Per informazioni approfondite sulla terapia farmacologica del LES è possibile consultare il nostro opuscolo «Lupus eritematoso sistemico» alle pagine 24-35. Le informazioni per l’ordinazione sono indicate alla fine di questo articolo.

Stile di vita

A causa della maggiore stanchezza è importante seguire un regolare ritmo di vita con pause durante il giorno e un sufficiente sonno durante la notte. L’attività fisica regolare migliora il benessere e le prestazioni delle persone colpite e può aiutare a contrastare la stanchezza durante il giorno.

Se sono coinvolte le articolazioni è opportuno attuare comportamenti orientati all’ergonomia e utilizzare mezzi ausiliari per proteggere le articolazioni, come apribottiglie a basso sforzo, pinze prensili o ausili per la cura del corpo.

Le persone colpite dal lupus devono seguire una dieta equilibrata e ricca di nutrienti. Un buon esempio di riferimento è la dieta mediterranea, ricca di frutta, verdura nonché di oli che contrastano le infiammazioni (pesce) o che, perlomeno, non le favoriscono (l’olio d’oliva, infatti, ha un effetto neutro sulle infiammazioni). Per prevenire l’osteoporosi occorre assumere sufficienti quantità di calcio e vitamina D3.

Spesso i raggi solari intensificano l’eruzione cutanea e a volte anche i sintomi generalizzati nonché altri sintomi a carico degli organi. Si consiglia quindi di limitare la durata dell’esposizione solare e proteggersi adeguatamente dal sole.

A causa della possibile predisposizione a trombosi ed embolie (sindrome da anticorpi antifosfolipidi), le persone colpite da lupus devono ridurre i propri fattori di rischio cardiaco. Questo significa, in concreto, smettere di fumare, ridurre il peso in eccesso e normalizzare il colesterolo, la glicemia e la pressione sanguigna.

Prevenzione

Non essendo nota la causa del lupus eritematoso sistemico, non è possibile formulare raccomandazioni mediche per la prevenzione di questa patologia.

Lupus Eritematoso It361 Titolo High 190312 500Px

Lupus eritematoso sistemico
Opuscolo, 60 pagine
Autore: Prof. Dr. med. Thomas Stoll

L’opuscolo può essere ordinato gratuitamente nello shop della Lega svizzera contro il reumatismo.