Sindrome di Sjögren

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune cronica appartenente al gruppo delle collagenosi, ovvero malattie a carico del tessuto connettivo.

Chi è colpito dalla sindrome di Sjögren soffre spesso, per lo più già a partire dallo stadio precoce, di una secchezza cronica della bocca e degli occhi. Questa secchezza è causata da infiammazioni delle ghiandole salivari e lacrimali derivanti da una disfunzione del sistema immunitario.

Durante il decorso della malattia possono seccarsi altre mucose. Spesso vengono colpiti gli organi genitali (secchezza vaginale), le vie respiratorie e le ghiandole cutanee. Si presentano anche diversi altri sintomi, come disturbi muscolari e articolari, soprattutto stanchezza e spossatezza cronica.

Questa forma di reumatismo deve il suo nome all’oculista svedese Henrik Sjögren (1899-1986), che fu il primo a descrivere scientificamente la sindrome di Sjögren (si pronuncia Sciogren). Il termine "sindrome" indica la presenza di un complesso di vari sintomi che costituiscono l’espressione di una determinata patologia.

Si stima che, solo in Svizzera, 15’000 persone siano affette dalla sindrome di Sjögren. L’incidenza nelle donne è dieci volte maggiore rispetto agli uomini.

Cause

Come per molte altre malattie a carattere autoimmune, non è possibile spiegare perché alcune persone vengono colpite dalla sindrome di Sjögren. Per la medicina è ancora incomprensibile la causa della disfunzione del sistema immunitario e il motivo per cui essa provoca disturbi e infiammazioni in determinate ghiandole. Non si sa neanche perché chi è colpito dalla sindrome di Sjögren soffre di stanchezza cronica e se essa sia da ricondurre alla patologia ghiandolare.

È possibile che sussista una predisposizione ereditaria che, in determinate condizioni, porta allo sviluppo della sindrome di Sjögren. Molti pazienti, infatti, hanno dei parenti affetti da una forma di reumatismo infiammatorio. Si ritiene, inoltre, che le infezioni, lo stress e i cambiamenti ormonali possano causare la sindrome di Sjögren.

Le persone colpite da una forma di reumatismo infiammatorio presentano un elevato rischio di sviluppare anche la sindrome di Sjögren. Circa un terzo dei pazienti con artrite reumatoide, lupus eritematoso o un’altra collagenosi sviluppa la sindrome di Sjögren (definita quindi "secondaria").

Sintomi

La sindrome di Sjögren non è solo una patologia ghiandolare e va oltre i soli sintomi di secchezza orale e oculare. Questa malattia, infatti, coinvolge l’intero organismo e provoca sintomi generalizzati come stanchezza, calo delle prestazioni, spossatezza e febbre. Può estendersi anche alle articolazioni, ai muscoli e agli organi interni.

In presenza della sindrome di Sjögren, le cellule immunitarie dell’organismo attaccano soprattutto le ghiandole salivari e lacrimali. Le infiammazioni conseguenti ne inibiscono le secrezioni e possono deteriorare il tessuto ghiandolare. La disfunzione cronica delle ghiandole provoca in primo luogo la secchezza orale e oculare.

Secchezza oculare

Per funzionare, gli occhi devono essere costantemente lubrificati. Senza liquido lacrimale, la palpebra non potrebbe scorrere delicatamente sull’occhio e sarebbe molto difficile spostare lo sguardo da un lato all’altro. Inoltre, il film lacrimale uccide gli agenti patogeni ed elimina le sostanze estranee dall’occhio. L’insufficiente lubrificazione degli occhi provoca la sensazione di un corpo estraneo. La congiuntiva è arrossata, sensibile e soggetta a infiammazioni. La cornea dell’occhio può seccarsi, screpolarsi e limitare la capacità visiva.

Secchezza orale

La saliva svolge diversi compiti: inumidisce la mucosa orale, inibisce la crescita batterica e accelera la guarigione delle ferite. Essa funge da tampone contro gli acidi e aiuta a indurire lo smalto dentale con i sali minerali. Una salivazione insufficiente ha molte conseguenze negative. La mucosa orale si irrita, può lacerarsi e infiammarsi. Le gengive e i denti sono più soggetti a paradontosi e carie. Il senso del gusto diminuisce e possono verificarsi difficoltà nella deglutizione. Aumenta inoltre l’incidenza di infezioni a carico di gola, naso e faringe.

Secchezza vaginale

Oltre alle ghiandole lacrimali e salivari, la secchezza di natura infiammatoria può interessare anche altre ghiandole e mucose, in particolare le ghiandole cutanee e le muscose delle vie respiratorie. Le donne colpite dalla sindrome di Sjögren soffrono particolarmente spesso di una marcata secchezza vaginale. A causa della carenza di muco vaginale, i virus, i batteri e i funghi riescono a penetrare facilmente nella vagina e nell’utero.

In molti casi, la sindrome di Sjögren si estende all’apparato locomotore provocando infiammazioni articolari nonché dolori articolari e muscolari. Si verificano anche infiammazioni della parotide e dei vasi sanguigni o patologie non infiammatorie del sistema nervoso. Di rado vengono coinvolti anche organi come i polmoni o i reni.

Spesso il sintomo più gravoso della sindrome di Sjögren è l’intensa stanchezza cronica. Le risorse fisiche dei pazienti si esauriscono velocemente e necessitano di tempi di recupero più lunghi per rigenerarsi. La costante sensazione di stanchezza e spossatezza può avere pesanti ripercussioni sulla capacità lavorativa e sulla qualità della vita.

Diagnosi

In presenza di sintomi isolati, non bisogna essere precipitosi nel sospettare una sindrome di Sjögren. La secchezza degli occhi e della mucosa orale e la stanchezza cronica sono per lo più riconducibili a stress, molte ore trascorse davanti a uno schermo, cattive abitudini del sonno o semplicemente a disidratazione.

La sindrome di Sjögren è difficile da individuare e i casi identificati sono relativamente pochi. Spesso sono necessari anni per arrivare a una diagnosi corretta. 

La diagnostica è orientata a criteri internazionali basati sul rilevamento di una forte riduzione della produzione di liquido lacrimale e salivare e della presenza di particolari anticorpi nel sangue.

Occorre inoltre effettuare un esame delle ghiandole salivari. La presenza di infiammazioni in queste ghiandole può essere riconosciuta attraverso metodi di diagnostica per immagini e confermata effettuando l’analisi al microscopio di un campione di mucosa labiale (biopsia). In questo caso, l’analisi al microscopio evidenzia un’elevata concentrazione di cellule immunitarie (linfociti).

Trattamento

In base alle conoscenze mediche attuali, la sindrome di Sjögren è considerata inguaribile. Attualmente non ci sono farmaci in grado di contrastare efficacemente tutti i sintomi. Si sta comunque lavorando intensamente per trovare una terapia contro la sindrome di Sjögren e sono già in corso diversi studi clinici i cui risultati sono attesi nei prossimi anni.

Contro la sintomatologia da secchezza vengono utilizzati diversi rimedi non farmacologici. In caso di secchezza oculare si utilizzano gocce oculari, pomate e gel, mentre per la secchezza orale sono utili i sostituti salivari. Inoltre, molti pazienti utilizzano con successo la gomma da masticare (senza zucchero). Sono al contempo necessarie una cura intensiva del cavo orale e un’accurata prevenzione delle carie.

Se la sindrome di Sjögren causa gravi disturbi articolari di natura infiammatoria, il reumatologo può prescrivere una terapia farmacologica per combattere efficacemente le infiammazioni e i dolori.